الرئيسية
أحدث الصور
التسجيل
دخول
العنود23
عدد المساهمات : 7931
ذهب : 18107
تقييم المشاركات : 48
تاريخ التسجيل : 06/12/2011
ابيضاض الدم النقوي المزمن
الخميس مارس 15, 2012 9:39 am
ابيضاض الدم النقوي المزمن
أبيضاض الدم النقوي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Myeloid Leukemia) هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم (Pluripotent Hematopoietic Stem Cells). ويتميز عن أبيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض. ومن أهم العلامات الفارقة في هذا المرض وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى وبصبغي فيلادلفيا. يتم استخدام عدة أساليب للعلاج ومن أهمها دواء إماتينيب (Imatinib) وزراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic HSC transplant).
يشكل ما نسبته 15% من حالات الإصابة بأبيضاض الدم بمختلف الفئات العمرية، ويتم تشخيص 1-1.5 حالة لكل 100000 شخص سنويا. متوسط عمر الإصابة للمريض ما بيين 50-60 عاما، ومثله كمثل أبيضاض الدم النقوي الحاد لا يوجد أي سبب معين لحدوث المرض مثل أسباب وراثية أو عوامل معدية. وجد أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية في هيروشيما ونكازاكي لها دور في حدوث المرض وتعتبر كعوامل مخطرة.
الفسيولوجيا المرضية
تم اكتشاف صبغي فيلادلفيا (صبغي 22) في عام 1960 بواسطة عالمين أميركيين من مدينة فيلادلفيا، حيث تم ملاحظة أن العديد من المصابين (70%-90%) بهذا المرض مصابون باضطراب وراثي خلوي متمثل بازفاء بين الكروموسومين 9 و 22 مما ينتج اتحاد جيني بين الجين BCR الموجود على الصبغي 22 والجين ABL الموجود في الصبغي 9 لإنتاج بروتين حجمه 210 كيلو دالتون (في بعض الحالات 190 كيلو دالتون حسب نقطة الكسر).
المهمة الرئيسية للجين المسرطن ABL هي فسفرة بقايا التايروسين للبروتينات، أي بمعنى آخر أن هذا البروتين يعمل عمل إنزيم تايروسين كاينيز. أما بالنسبة للجين BCR فليست هناك معلومات كافية عنه ولكن يعتقد أن له علاقة بتنظيم دورة حية الخلية. البروتين الناتج من اتحاد هذين الجينين يظهر وجود نطاق N الطرفي على جهة جين BCR ونطاق C الطرفي على جهة ABL. وجدت الدراسات أنه عند فقدان النطاق الطرفي N لبروتين ABL يساعد على زيادة نشاط النطاق المسؤول عن الفسفرة، وبالتالي يعمل هذا البروتين على تحفيز بروتينات أخرى عن طريق نقل الإشارة لها علاقة بتصليح أعطاب الدنا ودورة حياة الخلية وتثبيط استموات الخلايا مما يجعلها سريعة الانقسام والتكاثر.
تصنيف المرض
أبيضاض نقوي مزمن مع وجود صبغي فيلادلفيا (+Ph).
أبيضاض نقوي مزمن بدون صبغي فيلادلفيا (-Ph).
أبيضاض العدلات المزمن (Chronic Neutrophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي مزمن يافع (Juvenile Cronic Myeloid Leukemia).
أبيضاض كريات الدم البيضاء الحامضية المزمن (Chronic Eosinophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي وحيدي مزمن (Chronic Myelomonocytic Leukemia
أبيضاض الدم النقوي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Myeloid Leukemia) هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم (Pluripotent Hematopoietic Stem Cells). ويتميز عن أبيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض. ومن أهم العلامات الفارقة في هذا المرض وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى وبصبغي فيلادلفيا. يتم استخدام عدة أساليب للعلاج ومن أهمها دواء إماتينيب (Imatinib) وزراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic HSC transplant).
يشكل ما نسبته 15% من حالات الإصابة بأبيضاض الدم بمختلف الفئات العمرية، ويتم تشخيص 1-1.5 حالة لكل 100000 شخص سنويا. متوسط عمر الإصابة للمريض ما بيين 50-60 عاما، ومثله كمثل أبيضاض الدم النقوي الحاد لا يوجد أي سبب معين لحدوث المرض مثل أسباب وراثية أو عوامل معدية. وجد أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية في هيروشيما ونكازاكي لها دور في حدوث المرض وتعتبر كعوامل مخطرة.
الفسيولوجيا المرضية
تم اكتشاف صبغي فيلادلفيا (صبغي 22) في عام 1960 بواسطة عالمين أميركيين من مدينة فيلادلفيا، حيث تم ملاحظة أن العديد من المصابين (70%-90%) بهذا المرض مصابون باضطراب وراثي خلوي متمثل بازفاء بين الكروموسومين 9 و 22 مما ينتج اتحاد جيني بين الجين BCR الموجود على الصبغي 22 والجين ABL الموجود في الصبغي 9 لإنتاج بروتين حجمه 210 كيلو دالتون (في بعض الحالات 190 كيلو دالتون حسب نقطة الكسر).
المهمة الرئيسية للجين المسرطن ABL هي فسفرة بقايا التايروسين للبروتينات، أي بمعنى آخر أن هذا البروتين يعمل عمل إنزيم تايروسين كاينيز. أما بالنسبة للجين BCR فليست هناك معلومات كافية عنه ولكن يعتقد أن له علاقة بتنظيم دورة حية الخلية. البروتين الناتج من اتحاد هذين الجينين يظهر وجود نطاق N الطرفي على جهة جين BCR ونطاق C الطرفي على جهة ABL. وجدت الدراسات أنه عند فقدان النطاق الطرفي N لبروتين ABL يساعد على زيادة نشاط النطاق المسؤول عن الفسفرة، وبالتالي يعمل هذا البروتين على تحفيز بروتينات أخرى عن طريق نقل الإشارة لها علاقة بتصليح أعطاب الدنا ودورة حياة الخلية وتثبيط استموات الخلايا مما يجعلها سريعة الانقسام والتكاثر.
تصنيف المرض
أبيضاض نقوي مزمن مع وجود صبغي فيلادلفيا (+Ph).
أبيضاض نقوي مزمن بدون صبغي فيلادلفيا (-Ph).
أبيضاض العدلات المزمن (Chronic Neutrophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي مزمن يافع (Juvenile Cronic Myeloid Leukemia).
أبيضاض كريات الدم البيضاء الحامضية المزمن (Chronic Eosinophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي وحيدي مزمن (Chronic Myelomonocytic Leukemia
صلاحيات هذا المنتدى:
لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى