امراض الشبكية الصبغية

أمراض الشبكية الصبغية والآمال المستقبلية في علاجها

عمان- تعرف أمراض الشبكية الصبغية بأنها مجموعة من الأمراض التي تصيب الشبكية، فتشترك في خاصية واحدة وهي اختلال في توزيع الصبغة الموجودة في طبقة الشبكية وخلل في تكوين خلايا الشبكية العصبية. والشبكية هي الطبقة الرقيقة الحساسة التي تبطن العين من الداخل المسؤولة عن استقبال الأشعة البصرية وإرسالها إلى المراكز البصرية في المخ، وعند حدوث أحد هذه الأمراض يحصل تلف تدريجي في الخلايا العصبية المستقبلة للصبغة في بعض مناطق الشبكية تعتبر هذه الأمراض وراثية، إذ إنها قد تنتقل من شخص إلى آخر في العائلة.
وعادة ما تكون هذه الأمراض في سن مبكرة عند المراهقين أو الشباب ولكن من الممكن أن تلاحظ الأعراض واختفاء في أي سن آخر وأولها صعوبة في الرؤية بالليل وأعراض نقص الرؤية الجانبية، والتأقلم على الظلام عند الأشخاص العاديين يتم بسهولة وخلال وقت قصير لكن هذا التأقلم يستغرق مدة أطول عند الأشخاص الذين يعانون من العشى الليلي نتيجة هذا المرض، أما تدهور الرؤية الجانبية فإنه يشكل لهم إعاقة بصرية كبيرة ما يسبب لهم صعوبة في الحركة.
إن معظم أنواع أمراض الشبكية الصبغية يمكن توارثها وتختلف أشكال التوارث من حالة إلى أخرى ومن عائلة لأخرى، لذلك فإن معرفة المعلومات عن أفراد العائلة الآخرين المصابين بهذا المرض، يساعدنا كأطباء على توقع نمط التوارث في العائلة بالنسبة للمرض ومن ثم من الممكن إعطاء النصائح لأفراد العائلة المصابين حول إمكانية التزوج من بعضهم بعضا واحتمالات إصابة الأطفال بهذا المرض.
يتم تشخيص هذا المرض بواسطة جهاز التنظير العيني لرؤية الشبكية؛ حيث نستطيع مشاهدة العديد من البقع الصبغية منتشرة على الشبكية وخصوصا على أطرافها وفي معظم الأحيان يتم تشخيص المرض بسهولة إذا لوحظت هذه العلامات المميزة، ولكن قد تكون العين مصابة بدون أن تظهر هذه البقع الصبغية وذلك في حالات نادرة، في هذه الأحوال قد يستلزم إجراء فحص تخطيط الشبكية حيث يتم تسجيل الذبذبات الكهربائية التي ترسلها الشبكية عندما تستقبل الضوء وتكون هذه الذبذبات في حالة الإصابة بمرض الشبكية الصبغي ضعيفة جدا.
وقد أجريت دراسات عديدة لمحاولة معرفة أسباب هذا المرض، لوحظ فيها أن أنواع الخلايا المسؤولة عن الرؤية في الظلام أو النور الخافت هي التي تتأثر بشكل رئيسي، كذلك تم ملاحظة ضيق في الأوعية الدموية بالشبكية ما يؤدي إلى انخفاض معدل إمداد الشبكية بالدم اللازم لتغذيتها، وبالتالي فإن قدرتها على أداء وظيفتها تضعف كثيرا، وهناك دراسات أخرى تدل على أن السبب هو وجود نسب غير طبيعية من المواد الكيماوية في خلايا الشبكية.
عموما فإن الأسباب وراء حدوث المرض ما تزال غير معروفة ولكن بالمزيد من الأبحاث التي تجرى سنويا وبمجرد التوصل إلى الأسباب المؤدية لهذا المرض، فإنه يمكن إيجاد السبل والوسائل التي يمكن من خلالها الوقاية من الإصابة به أو إيقاف تقدمه، حيث يوجد أكثر من 40 نوعا من العشى الليلي تتشابه كلها في العلامات المرضية ولكن تختلف من حيث شدة المرض وطريقة ظهوره وتطوره، وفي بعض الأنواع النادرة منه يكون العشى الليلي جزءا من أحد المتلازمات المرضية التي يكون لها علامات وأمراض أخرى في الجسم وهي في الأغلب تكون خلقية.
حتى الآن لا يوجد أي علاج فعال لهذا المرض إلا في نوع واحد نادر من ضمن هذه الأمراض، والذي يستفيد من تناول جرعات معينة من الفيتامينات وهناك الكثير من الأبحاث التي تجرى سنويا للتوصل لطريقة علاجية لهذا المرض، ولكن حتى ذلك الحين على الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض أن يخضعوا لفحوصات سنوية دورية؛ حيث يتم إخبارهم أولا بأول عن التقدم العلمي في هذا المجال وبالتالي يتم إعطاؤهم بعض الاقتراحات التي قد تطمئنهم وتساعدهم على الحياة بشكل طبيعي، ومن المهم أن يدرك المصابون بهذا المرض هذه الحقيقة وقد يصاب مرضى الشبكية الصبغي بأي من الحالات المرضية الأخرى كأي شخص آخر مثل الكتاركت (الساد) أو الجلوكوما (ارتفاع ضغط العين)، لذلك فإن الفحص الدوري المستمر من شأنه أن يكشف وجود هذه الأمراض بشكل مبكر وعلاجها بطريقة فعالة، كما ننصح باستعمال بعض اللوازم البصرية التي قد تساعد ضعاف البصر المصابين بهذا المرض على القيام بواجباتهم ومسؤولياتهم حيث تعد النظارات الطبية من أهم طرق العلاج وبالذات العلاج المبكر ويساعد زيادة شدة الضوء في المحيط الخارجي على تحسن درجة الرؤية. حيث ما تزال التجارب والأبحاث قائمة حول موضوع زراعة الشبكية الصناعي، وهو بناء شيء يعوض أدق تراكيب الجسم العصبية، وهي شبكية العين وذلك في كل من الولايات المتحدة وألمانيا وهنا يكمن الأمل وذلك للحالات المتقدمة.
ومن أهم النصائح للمصابين بمرض الشبكية الصبغي:
- إذا اكتشف المرض مبكرا عند الأطفال يجب توجيههم الوجهة التعليمية الملائمة لقدراتهم البصرية، حيث من المحتمل أن يقل الإبصار عندهم بشكل سريع ويؤدي ضيق المجال البصري إلى عدم تمكنهم من التعلم بطريقة عادية.
- إذا اكتشف المرض عند كبار السن يجب عليهم أن يتركوا قيادة السيارات وبالذات في الليل؛ حيث تتدنى عندهم الرؤية بدرجة كبيرة ولأن هؤلاء الأشخاص يعانون من ضعف شديد من المجال البصري فإن قيادتهم للسيارات قد تعرضهم أو تعرض الآخرين لأخطار جسيمة.


الدكتور إياد الرياحي
استشاري طب وجراحة العيون / المدير الطبي لمركز العيون الدولي